Fuente: Cuadro de Nutrición y Alimentación de la Academia Nacional de Ciencias 1998.

Calorías: 9-11 kcal. Por centímetro de altura (la conversión de altura en pulgadas es x 2,54).
Proteinas: 1g. Por kilogramo de peso, y hasta 2g. Por kg/peso (la conversión de peso por libra es dividido por 2,2).
Grasas: 30% del total de calorías, con solamente 1/3 de acidos grasos saturados.
Fibras: La edad + 5 (ej. Un niño de 3 años necesitaria 3+5=8 gramos de fibra por día).
Vitaminas y Minerales:

1-3 años 4-8 años
Vitamina D 5 mcg 5 mcg
Vitamina A 1500 IU 2000 IU
Vitamina E 6 mg a-toco 7 mg a-toco
Vitamina C 15 mg 20 mg
Tiamina 0,5 mg 0,6 mg
Riboflavina 0,5 mg 0,6 mg
Niacina 6 mg 8 mg
Vitamina B6 0,5 mg 0,6 mg
Ácido Fólico 150 mcg 200 mcg
Vitamina B12 0,9 mcg 1,2 mcg
Vitamina K 30 mcg 55 mcg
Calcio 500 mg 800 mg
Hierro 7 mg 10 mg

Mg = miligramos
Mcg = microgramos
IU = unidad internacional
a-toco = alfa – tocoferol

NOTA: Estas ingestas no son bien toleradas mas alla de estos limites.
Lleve estas recomendaciones a su nutricionista para que le arme una dieta acorde a su niño

Cuidados respiratorios en AME y sus alternativas.

Identificando el problema

El cuidado respiratorio es de extraordinaria importancia para individuos con AME y afecta su subsistencia y su calidad de vida. El AME afecta los músculos que intervienen en la respiración tanto como aquellos para movilizar brazos y piernas.

Función muscular respiratoria normal


Los músculos importantes para la respiración incluyen los intercostales y el diafragma. Los intercostales están entre las costillas. Estos músculos ayudan a levantar y expandir la caja toráxica además de permitir a los pulmones inflarse. El diafragma es un músculo grande que se encuentra en la base de la caja toráxica. El diafragma trabaja empujando la caja toráxica hacia abajo en casi una dirección opuesta a los músculos intercostales y además ayuda a las paredes del pecho y pulmones a expandirse, haciendo que los pulmones se inflen. Lo que Ud. Ve en alguien que no tiene SMA es que durante la inhalación la caja toráxica se infla con la entrada de aire tanto en la parte superior como el la inferior.

La Función muscular respiratoria en AME

El AME causa músculos intercostales muy débiles (estos son los ubicados entre las costillas). El músculo más fuerte interviniente en la respiración AME es el diafragma. Como resultado, los niños con AME tipo I y tipo II aparentarían estar respirando con los músculos del estomago. El vientre y el abdomen se inflan mientras ellos toman aire.

La parte superior de la caja toráxica no aparenta ningún movimiento. En infantes menores de 1 año, la caja toráxica es muy blanda, aun cuando este compuesta de costillas, que son huesos y cartílagos. Esto la apariencia de un pecho con forma de campana, significando que la parte superior del pecho es angosta y la inferior mucho mas ancha. Algunas veces el área del esternón o hueso frontal del cual las costillas se sostienen se hunde. Esto se llama “pectus excavatum” y ocurre porque los músculos intercostales no son lo suficientemente fuertes para elevar la parte superior de la caja toráxica mientras el diafragma empuja hacia abajo.

Los individuos con AME tienen músculos respiratorios que están en desventaja mecánica. Debido a que los pulmones no pueden llenarse completamente, tampoco pueden desarrollarse en forma completa. Además, debido a que los músculos son débiles, la tos también lo es, y es difícil inhalar profundamente al dormir para mantener el oxigeno y el dióxido de carbono en niveles normales.

Subdesarrollo pulmonar

Los pulmones que no están completamente desarrollados ocasionan una disminución en la Función pulmonar llegando a la adultez. La expansión normal de los pulmones ayuda a la caja toráxica a crecer y a mantener normal la forma de las paredes del pecho. Esta normalidad provee de las mejores ventajas mecánicas para que los pulmones trabajen de manera óptima. Uno de nuestros objetivos en el cuidado respiratorio de niños con AME es proveerles del máximo desarrollo a nivel pulmonar y paredes del pecho.

Tos débil

Durante el proceso infeccioso viral respiratorio, la nariz y los pulmones, producen muchas secreciones. Por otro lado, todos estamos más débiles durante un resfrío. Si las secreciones no se expulsan de los pulmones mediante la tos, estas permanecen en los conductos por donde circula el aire y causas la obturación de los pequeños tubos respiratorios que se encuentran en ellos. Si estas secreciones se infectan, pueden ocasionar neumonía. La obturación de de estos pequeños tubos respiratorios en los pulmones producen el colapso de algunos de los sacos de aire y llegamos a lo que se llama atelectasis. Una consecuencia de la misma, es la disminución de la saturación de oxigeno, lo que significa que no hay suficiente oxigeno en la sangre para mantener las Funciones normales. La saturación de oxigeno puede ser determinada fácilmente por el oximetro.

Respiración superficial durante el sueño

Mientras dormimos, los músculos (incluyendo los respiratorios) se relajan. Durante la respiración normal, inhalamos oxigeno y exhalamos dióxido de carbono. Cuando alguien que padece debilidad muscular se duerme, sus músculos respiratorios también se relajan y la respiración se torna más superficial.

Algunas veces esta respiración se torna tan superficial que no inhalan el oxigeno adecuado ni exhalan suficiente dióxido de carbono. A esto se lo denomina “hipoventilacion”. Como resultado, la saturación de oxigeno durante el sueño puede llegar a disminuir en un 94% y los niveles de dióxido de carbono pueden incrementarse.

¿Qué podemos hacer?

Desarrollo pulmonar

El subdesarrollo pulmonar puede ser superado dando diariamente insuflaciones o inhalaciones importantes utilizando uno de los siguientes métodos:

  • Una máscara resucitadora - Ambu
  • Una máquina de tos
  • Un dispositivo de respiración con presión positiva intermitente (IPPB)

Estos ejercitan los músculos para respirar y expanden los pulmones obteniendo un volumen mayor que el que una persona podría obtener por si misma.

  • Si utilizamos la maquina resucitadora la ubicamos sobre la nariz y boca y damos un “puff” mientras la persona esta inhalando. Varios “puff” dados en varios minutos ayudan a inflar los pulmones.
  • Una maquina de tos con un ciclo automático es un dispositivo que puede pasarse de “modo inhalación” a “modo exhalación” y luego establecer una pausa hasta la próxima inhalación. Se utiliza para esto una mascara sobre nariz y boca o un dispositivo bucal. Al utilizar esta maquina únicamente en el “modo inhalación”conseguimos que los pulmones se inflen a una presión determinada (ver por favor mas abajo en la información adicional de “mejorando la tos”).
  • El IPPB otorga una respiración sincronizada a través de un dispositivo de presión utilizando una mascara sobre la nariz y boca o bien solo una pieza bucal. Efecto similar se puede obtener con una maquina de tos.

Los espirómetros de incentivación que se utilizan típicamente en adultos luego de una cirugía no son útiles en individuos con AME ya que el espirómetro infla los pulmones pero solo dentro del volumen que el paciente alcanza dentro de sus propios medios. No da una expansión extra ni ningún otro beneficio.

Mejorando la tos. Desobturación de las vías aéreas.

Se puede mejorar la expulsión de secreciones de manera extremadamente importante usando una maquina de tos o solicitándole a alguien mas su ayuda mediante el uso de las manos.

La asistencia manual para la tos, significa que otra persona use sus manos para aplicar presión en el diafragma en sincronicidad con la tos del paciente. Esto resulta en un incremento de la fuerza sobre el diafragma para movilizar el aire de los pulmones hacia fuera.

La máquina de tos infla los pulmones a una determinada presión por un determinado lapso de tiempo seguido por la expulsión del aire de los pulmones también a una determinada presión/tiempo.

Esto es muy similar a lo que ocurre cuando tosemos en forma normal. Cuando tosemos, inhalamos una gran bocanada de aire, cerramos la garganta, se incrementa la presión dentro del pecho, abrimos la garganta y luego el aire sale expulsado de los pulmones.

La programación mas usual de la máquina de tos es inhalar presión de 25 a 40 cm de H2O por 1 segundo, exhalar presión de 25 a 40 por 1 segundo y detenerse por 1 o 2 segundos. De 4 a 5 veces se repite este procedimiento seguido por la remoción de las secreciones de la boca. Se descansa por un periodo de 1 a 2 minutos. No hay que excederse en el uso de esta maquina con el propósito de provocar la tos y debe ser pensada como un medio para que una persona con AME pueda toser. No existe otro dispositivo que ayude a limpiar las secreciones de los pulmones. La máquina de tos fue fabricada por EMERSON CO. Y esta disponible a través de (DME) Equipamiento medico duradero. Las máquinas de tos son conocidas por estas marcas “The in-exsufflator Cough Machine” o el “Cough Assist”.

Movilización de las secreciones en las vías aéreas

Cuando una persona con SMA se resfría, las secreciones aumentan y es difícil toser. Una de las maneras de ayudar a removerlas es ablandarlas antes de toser. Las técnicas disponibles incluyen percusión manual o mecánica, drenaje postural y el de ventilación percutora intrapulmonar.

  • La percusión mecánica o manual, significa usar las manos o las palmas de las manos en forma de copa para dar palmaditas en diferentes partes del pecho mientras posicionamos al paciente para promover el máximo drenaje. La percusión mecánica se refiere a utilizar un dispositivo de vibración para aplicarlo en el pecho y ablandar las secreciones.
  • El drenaje postural significa posicionar a la persona para que las secreciones en los pulmones drenen con la gravedad. típicamente la persona se recostara sobre su estomago, espalda o de costado con las piernas mas altas que el pecho. Esto permitirá que las secreciones se movilicen a través de los conductos aéreos más largos. Esto se hace usualmente durante la percusión manual o mecánica.
  • El IPV es un dispositivo mecánico que provee presión positiva (a través de una máscara) en las vías aéreas a una frecuencia determinada que se puede variar según sea tolerada. La medicación o solución salina se nebuliza con el IPV. Esta es una percusión mecánica que se da desde el interior de los pulmones. La máquina suena como el “chu-chu” del tren.
  • El “Vest Airway clearance System” es un dispositivo mecánico que da aire al pecho a una frecuencia y presión determinada a través de un chaleco que viste el paciente. Este dispositivo es caro y no esta probado que sea mas efectivo que otros métodos de movilización de secreciones.

Tos débil

Durante el proceso infeccioso viral respiratorio, la nariz y los pulmones, producen muchas secreciones. Por otro lado, todos estamos más débiles durante un resfrío. Si las secreciones no se expulsan de los pulmones mediante la tos, estas permanecen en los conductos por donde circula el aire y causas la obturación de los pequeños tubos respiratorios que se encuentran en ellos. Si estas secreciones se infectan, pueden ocasionar neumonía. La obturación de de estos pequeños tubos respiratorios en los pulmones producen el colapso de algunos de los sacos de aire y llegamos a lo que se llama atelectasis. Una consecuencia de la misma, es la disminución de la saturación de oxigeno, lo que significa que no hay suficiente oxigeno en la sangre para mantener las Funciones normales. La saturación de oxigeno puede ser determinada fácilmente por el oximetro.

Opciones para el mantenimiento respiratorio

Los individuos con AME tipo I y muchos de los que padecen tipo II sufren de hipoventilacion mientras duermen durante la noche. Esto significa que el intercambio de dióxido de carbono y oxigeno se da en niveles menores que los necesarios para que el cuerpo mantenga su Función normal. Se produce la perdida de oxigeno y se incrementa los niveles de dióxido de carbono. Para resolver este problema, los pacientes con AME tienen que recibir flujo respiratorio importante mientras duermen.

Hay varias opciones para lograr una mejor ventilación y oxigenacion al dormir que incluyen el BIPAP, el ventilador mecánico y la ventilación de presión negativa. Si el paciente atravesara por alguna otra enfermedad el apoyo respiratorio deberá continuar también durante el día. No hay cabida para implementar oxigeno suplementario en pacientes con AME hasta tanto no se hayan agotado todas las demás opciones.

  • El BIPAP tiene dos niveles de presión positiva de aire. El dispositivo de salida del mismo es una mascara que se aplicara en la nariz. El BIPAP otorga volumen de aire y presión más altas durante la inhalación e infla el pulmón mucho más de lo que el paciente puede hacerlo por sus medios. Durante la exhalación, la presión del BIPAP va decayendo para que el aire salga pasivamente de los pulmones. El BIPAP sensorea cuando la persona respira y trabaja en sincronicidad con ella. también se programa un ritmo respiratorio para que el BIPAP trabaje a una cantidad mínima de respiraciones por minuto. La persona puede respirar por debajo de ese ritmo y el BIPAP le ayudara con más ritmo.

CPAP (la presión positiva de aire continua) nunca debe ser usada en pacientes con AME.

  • Los ventiladores mecánicos o respiradores vienen en una amplia variedad de modelos. El modelo más portátil disponible es el LTV (ventilador “laptop). Este ventilador puede llevarse sobre los hombros o ubicado en una silla de ruedas para transportarlo. La batería externa es pesada, pero estamos trabajando para mejorarla. Los ventiladores mecánicos son más complejos, pero también permiten el control de más variables. El ventilador puede ser programado para trabajar a un específico volumen respiratorio a un determinado número de inhalaciones por minuto. La ventilación mecánica se puede dar utilizando una mascara nasal o dispositivo bucal mientras se esta despierto o a través de un tubo de traqueotomía.
  • La ventilación de presión negativa se refiere a proveer una respiración efectiva en los pulmones utilizando una cámara grande o tanque que envuelve el pecho. La cámara esta conectada a una bomba de vacío que extrae aire de la misma y como resultado las paredes del pecho se expanden para dar aire a los pulmones. Un pulmón portátil es un ejemplo del ventilador de presión negativa. Puede ser programado para otorgar un número determinado de inhalaciones por minuto y una presión al vacío.

Protocolo para el manejo de las secreciones de las vías aéreas durante un resfrío.

Durante un resfrío, los pacientes con debilidad muscular pasan un mal momento en su esfuerzo por aclarar las vías aéreas mas bajas. Ud puede ayudarlos siguiendo los pasos detallados a continuación:

  • Estos pasos pueden ser seguidos en el orden mostrado mas abajo cada 4 horas y cada vez que sea necesario durante un resfrío:

    • Movilización de las secreciones en las vías aéreas durante 10-20 minutos.
    • Máquina de tos, cuatro tandas de 5 inhalaciones/exhalaciones para remover las secreciones flojas.
    • Drenaje postural durante 15-30 minutos, que significa que el paciente debe recostarse con las piernas mas altas que su pecho para que la gravedad ayude a remover las secreciones de los pulmones.
    • Máquina de tos, 4 tandas de 5 inhalaciones/exhalaciones para remover secreciones flojas.

  • Use la máquina de tos cada vez que su niño suene con silbidos o tenga problemas para eliminar secreciones. No puede usar esta máquina en demasía. Si su niño tiene dificultades en expulsar las secreciones que tiene en la garganta, succiónelas de su boca.
  • Si su hijo usa BIPAP o soporte respiratorio con mascara nasal, use la maquina cada vez que esta durmiendo, incluyendo las siestas durante el día. Su niño esta mas débil que usualmente durante los resfrios. Ellos pueden también necesitar un soporte mecánico respiratorio mientras están despiertos.
  • Use un oxímetro para chequear la saturación de oxigeno de su niño una vez por día cuando esta bien y tres veces por día si esta enfermo. A menudo Ud. No se da cuenta cuando su niño tiene dificultades para respirar y el oximetro le mostrara si hay un problema, por lo cual el niño deberá recibir ayuda de inmediato.

Si la saturación de oxigeno es menor al 94%, use la máquina de tos para limpiar las secreciones y rechequear con el oxímetro.
Si la saturación es de 92% o menos y la máquina de tos no incrementa la saturación contáctese con su médico. Su niño quizás necesite estar en el hospital por una terapia mas intensa.
Si su niño vomita, puede estar deshidratándose. Esta es una seria complicación en niños con AME.

Alternativas

El manejo del cuidado respiratorio no-invasivo significa que ayudemos al niño a respirar usando una mascara sobre la nariz que esta conectada a un BIPAP o ventilador mecánico. El invasivo, en cambio, incluye la ubicación de un orificio quirúrgico en el cuello (traquea), por el que se realice una traqueotomía.
Un tubo de traqueotomía pasa por la boca y cuerdas vocales, y va directamente desde la piel hasta la traquea. Un respirador o ventilador esta conectado al tubo endotraqueal o tubo de traqueotomía.

AME tipo I

Los niños con AME tipo I tienen una inmensa variación de la fuerza muscular y sus necesidades de soporte respiratorio son difíciles de predecir. La mayoría de los niños con AME tipo I se benefician con el soporte de ventilación del BIPAP o el ventilador de mascara nasal mientras duermen. Deben comenzar a utilizarlo a los 6 meses, por ejemplo. El soporte respiratorio que se necesita mientras se esta sano varia desde no utilizar ningún soporte respiratorio hasta el uso del BIPAP al dormir o bien soporte de 24hs. día, 7 días semanales con o sin tubo de traqueotomía. Durante los resfrios todos los niños requieren soporte respiratorio adicional y puede llegar a usar BIPAP o ventilador 24 horas por día hasta que el resfrío se vaya.

Los padres de niños con AME tipo I tienen que tomar varias decisiones complicadas. Lo primero es si optarían por el uso del soporte respiratorio no-invasivo con la mascara nasal. Los métodos y equipos aun siendo generalmente efectivos significan una tremenda cantidad de trabajo, especialmente cuando el niño padece un resfrío, además el niño quizás no tolere la máscara.
Otra decisión es si Ud. desean tener a su niño intubado si se enfermara duramente debido a un resfrío. Recuerde, todos nos ponemos mas débiles con un resfrío. Una de las cosas que Ud y su doctor deben considerar es si la enfermedad y la dificultad para respirar es debido a un resfrío y puede ser reversible o si esto es el resultado de que el niño gradualmente esta debilitándose. Usar un protocolo de extubación y limpieza agresiva de las vías aéreas seguido por el soporte de la máscara nasal es una de las mejores opciones.

De todos modos, cuando el niño con AME tipo I tiene un tubo respiratorio uno de los riesgos es si será para el exitoso extraerlo y usar la mascara nasal cuando este resuelto. Si el niño no tolera el soporte respiratorio con la mascara nasal a pesar de todos los esfuerzos del doctor, debemos tomar otra difícil decisión.
Se refiere a:

  • Ver si el niño se pone fuerte y lo intenta de nuevo.
  • Considerar transferirlo a un hospital que tiene mucha experiencia con cuidados respiratorios no-invasivos si el suyo no tiene los métodos.
  • Considerar la traqueotomía como posibilidad última.

No hay respuestas correctas y como padre, Ud tomará la mejor decisión para su niño.
Algo para tener en cuenta es que los métodos respiratorios no-invasivos para niños con AME no son para todos, por una serie de razones. además, algunos niños no reaccionan bien con el soporte no-invasivo o requieren soporte respiratorio las 24hs. El uso de la máscara nasal para que el niño pueda respirar puede ser muy difícil para el y para su familia. Otra vez, como padre Ud tomará la mejor decisión para su hijo.

AME tipo II

Los niños con AME tipo II probablemente nunca requieran una traqueotomía, y en general son lo suficientemente fuertes para no necesitar usar técnicas de cuidado respiratorio invasivo, siguiendo una rutina diaria. Esto significa que cuando un niño esta saludable puede usar el BIPAP o ventilador de presión negativa mientras duermen y el asistente de tos cuando sea necesario. Algunos niños con AME tipo II no requieren soporte para respirar mientras duermen.

Cuando un niño con AME tipo II tiene un resfrío puede necesitar usar una máscara nasal a menudo y a veces continuamente. Recuerde que durante un resfrío ellos están más débiles que lo normal, pero que recobran su fuerza luego que el resfrío se curo. Durante el resfrío necesitan tratamiento respiratorio cada 4 hs. Con movilización de las secreciones de las vías aéreas, el uso de la máquina de tos y el drenaje postural. La máquina de tos se puede necesitar mas a menudo para limpiar la mucosidad. Si la saturación de oxigeno no se puede mantener en 92% o mas en el BIPAP, necesitaran ser hospitalizados y les deberán colocar un tubo y un ventilador. De todos modos, a través del uso agresivo de la movilización de la secreción de las vías aéreas, se puede sacar el tubo y usar la mascara nasal y solo mientras duermen usar el soporte respiratorio.

Resumen

El cuidado respiratorio en niños con AME es de suma importancia. Las herramientas necesarias incluyen:

  • una máquina de tos
  • un método de movilización de las secreciones de las vías aéreas
  • un método de drenaje postural
  • un oxímetro para monitorear las saturaciones de oxigeno
  • además, un método de soporte respiratorio que incluya, BIPAP o ventilador mecánico son también muy importantes

Para individuos con AME tipo II, el cuidado respiratorio agresivo utilizando técnicas no-invasivas mejoran la calidad y la cantidad de vida.
Para niños con AME tipo I, las técnicas no-invasivas son beneficiosas y en general efectivas.
Por favor tenga presente que no todas las técnicas encuadran para todos los niños.